Technical Report
Scientific Opinion
Encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE)
Le encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) sono un gruppo di malattie neurodegenerative che colpiscono l’uomo e gli animali. Sono sempre fatali.
Le TSE sono causate da un agente trasmissibile Suscettibile di essere trasmesso tra individui della stessa specie oltre che tra specie diverse (per esempio dagli animali all'uomo) chiamato prione Agente infettivo costituito da proteine anomale che possono essere trasferite tra specie e che aggrediscono le proteine cellulari presenti prevalentemente a livello cerebrale, una forma anomala di proteina Tipo di molecola composta da catene complesse di amminoacidi (i componenti fondamentali delle proteine).
Le TSE comprendono:
- l’encefalopatia spongiforme bovina classica e atipica (BSE) nei bovini;
- La scrapie classica e atipica in ovini e caprini;
- La malattia del deperimento cronico (CWD) nei cervidi;
- l’encefalopatia trasmissibile del visone (TME) nei visoni;
- l’encefalopatia spongiforme felina (FSE) nei gatti;
- La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD); variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD); sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker; insonnia familiare fatale; kuru nell'uomo.
A eccezione dell’agente infettivo responsabile della BSE, che può essere trasmesso all’uomo tramite il consumo di carne contaminata, e causare quindi la vCJD, la trasmissibilità delle altre TSE all’uomo non è stata scientificamente provata.
Notizie recenti
Nel novembre 2025 l'EFSA ha pubblicato il suo rapporto di sintesi sulla sorveglianza dei casi di TSE nell’UE nel 2024.
Il rapporto fornisce una panoramica dei dati raccolti dai 27 Stati membri dell'UE, dal Regno Unito per Irlanda del Nord e da altri otto Paesi non UE (Bosnia-Erzegovina, Islanda, Montenegro, Macedonia del Nord, Norvegia, Serbia, Svizzera e Turchia). I dati riguardano bovini, ovini, caprini, cervidi e altre specie animali, nonché la genotipizzazione Metodo per visualizzare uno o più geni in un organismo vivente. Spesso usato come mezzo per comprendere un particolare tratto in pecore e capre.
Le risultanze principali sono le seguenti:
- Nell’intera UE sono stati segnalati tre casi di BSE atipica nel bestiame. Altri tre casi sono stati individuati nel resto del mondo.
- Nel Regno Unito è stato segnalato un caso di BSE classica, malattia trasmissibile all'uomo.
- Nei Paesi dichiaranti sono stati rilevati 601 casi di scrapie nei piccoli ruminanti: 530 in ovini (615 nel 2023) e 71 in caprini (183 nel 2023).
- Due casi di Chronic Wasting Disease (malattia da deperimento cronico dei cervidi) sono stati rilevati in alci europee selvatiche. Nell’UE la sorveglianza delle TSE nei cervidi è facoltative.
L’EFSA ha aggiornato la sua storymap, che fornisce informazioni generali sulle TSE, compresa l’evoluzione storica delle malattie e le relative misure di controllo. È inoltre disponibile un dashboard per la ricerca e la visualizzazione dei dati di sorveglianza.
Tappe fondamentali
2024
Novembre
La relazione annuale EFSA sulle TSE conferma la bassa incidenza Il verificarsi di un evento o la sua frequenza (per esempio, una malattia o un deficit in una popolazione)della malattia nell'UE nel 2023.
2023
Novembre
L'EFSA pubblica la relazione di sintesi dell'UE sulla sorveglianza circa la presenza di TSE. La relazione riguarda i dati raccolti nel 2022 su bovini, ovini, caprini, cervidi e altre specie nonché la genotipizzazione in ovini e caprini effettuata nel 2022. L'EFSA ha inoltre aggiornato la relativa story map.
Aprile
L'EFSA pubblica il suo parere scientifico sull'analisi delle attività di monitoraggio della malattia del deperimento cronico (Chronic Wasting Disease, CWD) effettuate in Norvegia, Svezia, Finlandia, Islanda, Estonia, Lettonia, Lituania e Polonia tra settembre 2017 e febbraio 2022.
Durante tale periodo vennero confermati 31 casi: renne (13), alci (15) e cervi (3), in Finlandia, Norvegia e Svezia.
2022
Novembre
L'EFSA pubblica una relazione sintetica sulla sorveglianza circa la presenza di TSE. Il rapporto include i dati raccolti nel 2021 in bovini, ovini, caprini, cervidi e altre specie e la genotipizzazione in ovini e caprini, effettuata nel 2021.
L'EFSA ha inoltre aggiornato la sua story map. La story map fornisce informazioni sulle TSE in genere, tra cui lo storico delle malattie e le relative misure di controllo.
2018
Luglio
L'EFSA pubblica un parere scientifico Documento scientifico che comprende: valutazioni del rischio su questioni scientifiche generiche; valutazioni di una domanda di autorizzazione all'immissione in commercio di un prodotto, una sostanza o un'indicazione; o l'esame di una valutazione del rischio sui rischi connessi alla BSE da proteine animali trasformate (PAP) nei mangimi.
2017
Agosto
L'EFSA pubblica un parere scientifico sulla resistenza genetica alle TSE nei caprini. Le evidenze fornite nel parere hanno portato all'inclusione nella legislazione dell'UE della possibilità di resistenza genetica per controllare i focolai di scrapie negli allevamenti caprini.
Luglio
L'EFSA pubblica un parere scientifico sull’origine dei 60 casi di BSE classica segnalati nei bovini nati dopo l'entrata in vigore, nel 2001, del divieto dell'UE di utilizzare proteine animali nell'alimentazione del bestiame. Gli esperti hanno concluso che la fonte più probabile dell’infezione fossero dei mangimi contaminati. Una seconda possibilità è che gli ingredienti del mangime contaminato possano essere stati importati da Paesi extra UE. Gli esperti non hanno potuto escludere altre cause a causa della difficoltà di indagare i singoli casi.
Gennaio
In un parere scientifico il gruppo di esperti dell’EFSA sui pericoli biologici individua attività e misure di monitoraggio per prevenire l'introduzione e la diffusione della malattia del deperimento cronico del cervo nell’UE e al suo interno. Propongono un sistema di monitoraggio triennale in otto Paesi per individuare la presenza della malattia, che porta all'individuazione dei primi casi nell'UE: in Finlandia (2018) e in Svezia (2019). La malattia del deperimento organico del cervo era stata scoperta in una renna selvatica e un alce selvatico in Norvegia nel 2016. Per la prima volta la malattia veniva rilevata in Europa e in renne allo stato brado.
2016
Dicembre
L'EFSA pubblica per la prima volta la relazione annuale di sintesi dell'UE sul monitoraggio di TSE in bovini, ovini, caprini, cervidi e altre specie. In passato i rapporti annuali sulle TSE venivano elaborati e pubblicati dalla Commissione europea.
2014
Settembre
L'EFSA valuta lo stato della scrapie nell'UE dall'introduzione, dieci anni addietro, di una serie di misure per monitorare e controllare la malattia.
Ruolo dell'EFSA
Spetta all’EFSA fornire consulenza scientifica indipendente ai gestori del rischio in merito a tutti gli aspetti della BSE relativi a salute animale e salute pubblica nell’UE. La maggior parte degli studi dell’EFSA si svolge in riposta a richieste della Commissione europea.
Sui pareri dell’EFSA si basano le misure adottate dall’Unione per ridurre i rischi connessi alle TSE e preservare un livello elevato di protezione dei consumatori in Europa.
Valutazioni del rischio e raccomandazioni
L’EFSA ha condotto studi scientifici approfonditi sulle varie TSE, soprattutto su BSE, scrapie e CWD.
Gli studi scientifici dell’EFSA sulle TSE sono condotti dal gruppo di esperti scientifici sui pericoli biologici (BIOHAZ), che fa affidamento sulla consulenza di esperti di spicco in tutti gli ambiti che riguardano le TSE, da epidemiologi ad anatomo-patologi fino a biologi molecolari.
Il loro compito comprende la revisione delle evidenze scientifiche sul potenziale zoonotico Attributo che indica malattie e infezioni che possono essere trasmesse dagli animali all'uomo e viceversa delle TSE animali, come la scrapie classica e la malattia del deperimento cronico del cervo.
L'EFSA ha inoltre effettuato diverse valutazioni specifiche su determinati Paesi. Tra queste la valutazione della revisione del regime di monitoraggio della BSE in Norvegia e Croazia e la valutazione delle richieste di Finlandia, Svezia e Danimarca per ottenere lo status di "a rischio trascurabile" di scrapie classica.
Valutazione dei test rapidi per la diagnosi delle TSE
L’EFSA partecipa anche alla preparazione di protocolli per la valutazione dei nuovi test rapidi usati per la rilevazione delle TSE negli animali, compresi i test pre- e post-mortem, oltre che nelle varie fasi della procedura di valutazione dei test stessi, e nella revisione dei metodi diagnostici per la malattia del deperimento cronico del cervo.
Quadro UE
La Commissione europea e gli Stati membri dell'UE hanno adottato una serie di misure per gestire il rischio di TSE nell'UE. Per proteggere l’uomo e gli animali da queste malattie è stato introdotto un cospicuo corpus normativo.
Tutte le misure dell'UE sulle TSE animali sono state riunite e consolidate nel Regolamento (CE) 999/2001.