Encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST)

Introduction

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) constituent un groupe de maladies neurodégénératives qui affectent les humains et les animaux. Elles sont toujours fatales.

Les EST sont causées par un agent appelé prion, une forme anormale de protéine.

Les EST comprennent :

  • l’encéphalopathie spongiforme bovine classique et atypique chez les bovins ;
  • La tremblante classique et atypique chez les ovins et les caprins ;
  • La maladie du dépérissement chronique chez les cervidés ;
  • l’encéphalopathie transmissible du vison (ETV) ;
  • l’encéphalopathie spongiforme féline (ESF) chez le chat ;
  • La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ; la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) ; le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker ; l’insomnie fatale familiale (IFF) et la maladie du kuru chez l'homme.

À l'exception de l'agent de l’ESB, qui peut être transmis aux humains par la consommation de viande contaminée et provoquer la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, il n’existe aucune preuve scientifique attestant que d'autres EST animales pourraient être transmises à l’homme.

Activités récentes

En décembre 2019, l'EFSA a publié sa dernière synthèse sur la surveillance des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) dans l'UE. Le rapport présente les résultats des données collectées en 2018 par tous les États membres de l'UE plus l'Islande, la Macédoine du nord, la Norvège et la Suisse.

Les principaux résultats sont les suivants :

  • Un cas d'ESB classique chez les bovins (sur 1.181.934 animaux testés) a été signalé dans l'UE. Trois cas d'ESB atypique ont été rapportés.
  • 934 cas de tremblante chez les moutons (sur 325.386 animaux testés) et 523 cas chez les chèvres (sur 138.128 testés).
  • Un cas de maladie du dépérissement chronique des cervidés (MDC) a été signalé chez un orignal sauvage ; c’est le premier cas de MDC signalé dans l'UE (sur 8185 cervidés testés).

Jalons clés

Juillet 2018 – L’EFSA publie un avis scientifique sur le risque d’ESB posé par des protéines animales transformées (PAT) dans l'alimentation animale.

Août 2017 – L’EFSA publie un avis scientifique sur la résistance génétique aux EST chez les caprins. Les éléments de preuve fournis dans cet avis scientifique ont conduit les décideurs à inclure dans la législation de l'UE l'option de la résistance génétique pour lutter contre les foyers épidémiques de tremblante dans les troupeaux de chèvres.

Juillet 2017 – L’EFSA publie un avis scientifique sur l’origine des 60 cas d'ESB classique signalés chez des bovins nés après l'entrée en vigueur de l’interdiction par l’UE en 2001 d’utiliser des protéines animales pour l’alimentation du bétail. Les experts ont conclu que des aliments contaminés étaient la source d'infection la plus probable. Une deuxième possibilité envisageait que des ingrédients contaminés aient pu être importés de pays tiers à l’extérieur de l'UE. Les experts n'ont pas été en mesure d’exclure d'autres causes possibles en raison de la difficulté d'enquêter sur des cas individuels.

Janvier 2017 – Dans un avis scientifique, les experts de l’EFSA identifient des activités et des mesures de surveillance pour empêcher l’introduction et la propagation de la maladie du dépérissement chronique dans l’UE. Ils proposent un système de surveillance sur trois ans dans huit pays différents destiné a détecter la présence de la maladie, ce qui a permis d’identifier les premiers cas dans l'UE : en Finlande en 2018 et en Suède en 2019. La maladie du dépérissement chronique a été découverte chez un renne sauvage et un orignal sauvage en Norvège en 2016. C’est la première fois cette maladie était détectée en Europe et chez un renne à l'état sauvage.

Décembre 2016 – L’EFSA publie pour la première fois le rapport de synthèse annuel de l’UE sur la surveillance des TSE chez les bovins, les ovins, les caprins, les cervidés et d’autres espèces. Auparavant, les rapports annuels sur les EST étaient produits et publiés par la Commission européenne.

Septembre 2014 – l’EFSA évalue le statut de la tremblante dans l’UE depuis l'introduction dix ans plus tôt d'une série de mesures visant à surveiller et à lutter contre cette maladie.

Janvier 2011 – l’EFSA et l’ECDC étudient les informations scientifiques disponibles les plus récentes relatives aux liens possibles entre les EST chez l'animal et chez l’homme. Les résultats confirment qu’à l’heure actuelle, la seule EST qui peut se transmettre à l’homme reste l'ESB, connue chez l'homme comme la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ).

Décembre 2010 – L’EFSA étudie la répartition de l'agent de l’EST dans les tissus des petits ruminants et fournit pour la première fois une quantification de l'impact des mesures liées aux matériels à risques spécifiés dans la gestion des risques liés aux EST chez les petits ruminants. Le retrait de parties telles que la cervelle et la moelle épinière des animaux introduits dans la chaîne alimentaire protège les consommateurs des risques associés aux EST.

Rôle de l’EFSA

Le rôle de l’EFSA est de fournir aux gestionnaires du risque des avis scientifiques indépendants sur tous les aspects des EST liés à la santé animale et à la santé publique dans l'UE. La plupart des travaux de l’EFSA trouvent leur origine dans des demandes d’avis émanant de la Commission européenne.

Les avis de l’EFSA fournissent le fondement scientifique des mesures prises par l’UE pour réduire les risques relatifs aux EST et pour maintenir un niveau élevé de protection des consommateurs en Europe.

Évaluations du risque et recommandations

L'EFSA a mené des travaux scientifiques approfondis sur différentes EST, en particulier sur l'ESB, la tremblante et la MDC.

Les travaux scientifiques de l'EFSA sur les EST sont pris en charge par le groupe scientifique sur les dangers biologiques (BIOHAZ) et s’appuient sur les conseils d’experts de premier plan spécialisés dans tous les aspects liés aux EST, notamment des épidémiologistes, des pathologistes ou des biologistes moléculaires.

Leurs travaux couvrent l'examen des preuves scientifiques sur le potentiel zoonotique des EST animales telles que la tremblante classique ou la MDC.

L'EFSA a également mené plusieurs évaluations pour des pays spécifiques. Elle a notamment évalué la révision du régime de surveillance de l'ESB en Norvège et en Croatie ou encore les demandes de la Finlande, de la Suède et du Danemark pour être reconnus comme des pays présentant un « risque négligeable » de tremblante classique.

Évaluation des tests rapides pour la détection des EST

L'EFSA participe également à l'élaboration des protocoles d'évaluation de nouveaux tests rapides utilisés pour détecter les EST chez les animaux, notamment les tests ante mortem et post mortem, et elle est également impliquée dans les différentes étapes de la procédure d'évaluation des tests ainsi que dans la révision des méthodes diagnostiques de la MCJ.

Cadre réglementaire de l’UE

La Commission européenne et les États membres de l'UE ont adopté une série de mesures pour gérer les risques liés aux EST dans l'UE. Un important corpus législatif a été mis en place pour protéger les humains et les animaux de ces maladies.

Toutes les mesures adoptées par l'UE dans ce domaine sont rassemblées dans le règlement CE 999/2001.